Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

neurofibromatosisНейрофиброматозэто заболевание, в основе которого лежит возникновение опухолей из нервной ткани. Нейрофибромы могут локализоваться как в центральных, так и в периферических отделах центральной нервной системе. Чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Первые признаки патологического процесса, как правило, появляются в возрасте 3-16 лет.


Содержание:



Виды нейрофиброматоза

Специалисты выделяют 7 видов нейрофиброматоза, однако наибольшей распространенностью характеризуются первые два типа:

  • нейрофиброматоз I типа – характеризуется преимущественным поражением периферических отделов нервной системы. Частота его встречаемости составляет 1 случай на 4 тысячи детей;
  • нейрофиброматоз II типа – отличается преобладанием симптомов поражения центральной нервной системы. Этот тип заболевания встречается реже и выявляется у одного ребенка из 50 тысяч.

↑ Наверх | Обращение на лечение


Причины развития нейрофиброматоза

Причиной развития нейрофиброматоза является наследственная предрасположенность. У большинства пациентов с таким диагнозом выявляются генные нарушения в 17 и 22 паре хромосом. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Таким образом, вероятность рождения больного ребенка у родителей с нейрофиброматозом составляет 50%. Несмотря на доказанную наследственную природу заболевания, встречаются случаи спонтанных мутаций генов у детей, в семьях которых до этого не было случаев нейрофиброматоза.

↑ Наверх | Обращение на лечение


Симптомы нейрофиброматоза

Клиническая картина нейрофиброматоза может быть яркой и разнообразной. Для пациентов с таким диагнозом характерны следующие симптомы:

  • появление пигментных пятен на коже, диаметр которых превышает 1,5 см, а количество более 5 штук. Такие новообразования могут выявляться уже в раннем детском возрасте. Наиболее часто они локализуются на шее, туловище, однако могут поражать и лицо, и конечности. Пигментные пятна имеют характерную молочно-кофейную окраску;
  • подкожные узелки, располагающиеся по ходу нервных волокон. Эти новообразования представляют собой ни что иное как невриномы и нейрофибромы периферических нервов. Обычно они имеют округлую форму, являются подвижными и безболезненными при пальпации. Локализация нейфрофибром может быть различной, начиная от головы и заканчивая конечностями. Обычно размеры опухолей не превышают 1-2 см. Кожа над ними чаще становится более пигментированной;
  • лимфедема – так называемая «слоновость» конечностей, лица, языка развивается вследствие нарушения лимфооттока при сдавлении опухолями лимфатических сосудов;
  • аномалии развития скелета – развитие нейрофиброматоза в раннем детском возрасте может приводить к возникновению таких нарушений как асимметрия костей черепа, сколиоз, незаращение дужек позвонков;
  • узелки Лиша – на радужке пациентов с нейрофиброматозом I  типа зачастую обнаруживается беловатое пятнышко;
  • развитие глиом и менингеом – эти опухоли развиваются у пациентов с нейрофиброматозом II  типа. Новообразования поражают черепно-мозговые и спинномозговые нервы, вызывая появление таких симптомов как головная боль, нарушение чувствительности тканей, потеря способно к поддержанию равновесия, нарушение речи;
  • поражения органов зрения – развитие экзофтальма, глаукомы, нейрофибром оболочек глазного яблока, опухолей зрительного нерва;
  • снижение слуха – развивается вследствие развития двухсторонних неврином слуховых нервов;
  • эпилептические приступы;
  • гинекомастия;
  • нарушение процесса полового созревания.

↑ Наверх | Обращение на лечение


Диагностика нейрофиброматоза в Израиле

Обследование пациентов с признаками нейрофиброматоза проводится при помощи следующих диагностических методик:

  • рентгенография позвоночника и костей черепа;
  • КТ головного мозга и позвоночника;
  • МРТ области поражения;
  • аудиометрия – методика оценки остроты слуха пациента;
  • электрокохлеография – методика обследования пациентов со снижением слуха при помощи специального регистрирующего устройства;
  • импендансометрия – позволяет оценивать сохранность слухового аппарата среднего и внутреннего уха;
  • генетическое исследование – позволяет выявлять генетические причины развития нейрофиброматоза;
  • биопсия – исследование образцов опухолевой ткани выполняется с целью подтверждения диагноза и исключения других патологических процессов.

↑ Наверх | Обращение на лечение


Лечение нейрофиброматоза в Израиле

Качественная поддерживающая терапия позволяет устранять основные симптомы болезни и значительно улучшать качество жизни пациентов с таким диагнозом:

  • лекарственная терапия – симптоматическое лечение нейрофиброматоза на сегодняшний день проводится при помощи антигистаминных и противовоспалительных лекарственных препаратов. Применение цитостатических и ферментных лекарственных средств дает возможность подавлять рост опухолевых образований. Медикаментозная терапия позволяет поддерживать состояние больных во время осуществления лучевой терапии или при проведении хирургического лечения. Благодаря антибактериальной и антигрибковой терапия удается значительно снижать риск развития инфекционных осложнений;
  • хирургическое лечение – оперативное удаление новообразований больших размеров позволяет снижать давление новообразований на внутренние органы и ткани. Современные методики оперирования позволяют удалять нейрофибромы различной локализации с минимальными косметическими дефектами. Вопрос о хирургической тактике лечения нейрофиброматоза решается индивидуально с каждым пациентом. Дифференцированный подход к лечению каждого больного позволяет избегать развития неврологических осложнений и рецидивов оперативного вмешательства;
  • лучевая терапия – радиотерапевтическое лечение может проводиться с целью уменьшения размеров новообразования перед проведением оперативного вмешательства. В послеоперационном периоде эта методика применяется для радикального уничтожения опухолевых клеток в зоне поражения. Таким образом, удается значительно повышать результативность хирургического вмешательства.

Качественное лечение нейрофиброматоза у высококвалифицированных израильских специалистов позволяет достигать стойкой и продолжительной ремиссии.


Доктора отделения лечения нейрофиброматоза

Author Info

sedmedia

No Comments

Comments are closed.


Обращение на лечение
Нейрофиброматоз - Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1