Нейрофиброматоз — это заболевание, в основе которого лежит возникновение опухолей из нервной ткани. Нейрофибромы могут локализоваться как в центральных, так и в периферических отделах центральной нервной системе. Чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Первые признаки патологического процесса, как правило, появляются в возрасте 3-16 лет.
Содержание:
- Виды нейрофиброматоза
- Причины развития нейрофиброматоза
- Симптомы нейрофиброматоза
- Диагностика нейрофиброматоза в Израиле
- Лечение нейрофиброматоза в Израиле
- Доктора отделения лечения нейрофиброматоза
Виды нейрофиброматоза
Специалисты выделяют 7 видов нейрофиброматоза, однако наибольшей распространенностью характеризуются первые два типа:
- нейрофиброматоз I типа – характеризуется преимущественным поражением периферических отделов нервной системы. Частота его встречаемости составляет 1 случай на 4 тысячи детей;
- нейрофиброматоз II типа – отличается преобладанием симптомов поражения центральной нервной системы. Этот тип заболевания встречается реже и выявляется у одного ребенка из 50 тысяч.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Причины развития нейрофиброматоза
Причиной развития нейрофиброматоза является наследственная предрасположенность. У большинства пациентов с таким диагнозом выявляются генные нарушения в 17 и 22 паре хромосом. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Таким образом, вероятность рождения больного ребенка у родителей с нейрофиброматозом составляет 50%. Несмотря на доказанную наследственную природу заболевания, встречаются случаи спонтанных мутаций генов у детей, в семьях которых до этого не было случаев нейрофиброматоза.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Симптомы нейрофиброматоза
Клиническая картина нейрофиброматоза может быть яркой и разнообразной. Для пациентов с таким диагнозом характерны следующие симптомы:
- появление пигментных пятен на коже, диаметр которых превышает 1,5 см, а количество более 5 штук. Такие новообразования могут выявляться уже в раннем детском возрасте. Наиболее часто они локализуются на шее, туловище, однако могут поражать и лицо, и конечности. Пигментные пятна имеют характерную молочно-кофейную окраску;
- подкожные узелки, располагающиеся по ходу нервных волокон. Эти новообразования представляют собой ни что иное как невриномы и нейрофибромы периферических нервов. Обычно они имеют округлую форму, являются подвижными и безболезненными при пальпации. Локализация нейфрофибром может быть различной, начиная от головы и заканчивая конечностями. Обычно размеры опухолей не превышают 1-2 см. Кожа над ними чаще становится более пигментированной;
- лимфедема – так называемая «слоновость» конечностей, лица, языка развивается вследствие нарушения лимфооттока при сдавлении опухолями лимфатических сосудов;
- аномалии развития скелета – развитие нейрофиброматоза в раннем детском возрасте может приводить к возникновению таких нарушений как асимметрия костей черепа, сколиоз, незаращение дужек позвонков;
- узелки Лиша – на радужке пациентов с нейрофиброматозом I типа зачастую обнаруживается беловатое пятнышко;
- развитие глиом и менингеом – эти опухоли развиваются у пациентов с нейрофиброматозом II типа. Новообразования поражают черепно-мозговые и спинномозговые нервы, вызывая появление таких симптомов как головная боль, нарушение чувствительности тканей, потеря способно к поддержанию равновесия, нарушение речи;
- поражения органов зрения – развитие экзофтальма, глаукомы, нейрофибром оболочек глазного яблока, опухолей зрительного нерва;
- снижение слуха – развивается вследствие развития двухсторонних неврином слуховых нервов;
- эпилептические приступы;
- гинекомастия;
- нарушение процесса полового созревания.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Диагностика нейрофиброматоза в Израиле
Обследование пациентов с признаками нейрофиброматоза проводится при помощи следующих диагностических методик:
- рентгенография позвоночника и костей черепа;
- КТ головного мозга и позвоночника;
- МРТ области поражения;
- аудиометрия – методика оценки остроты слуха пациента;
- электрокохлеография – методика обследования пациентов со снижением слуха при помощи специального регистрирующего устройства;
- импендансометрия – позволяет оценивать сохранность слухового аппарата среднего и внутреннего уха;
- генетическое исследование – позволяет выявлять генетические причины развития нейрофиброматоза;
- биопсия – исследование образцов опухолевой ткани выполняется с целью подтверждения диагноза и исключения других патологических процессов.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Лечение нейрофиброматоза в Израиле
Качественная поддерживающая терапия позволяет устранять основные симптомы болезни и значительно улучшать качество жизни пациентов с таким диагнозом:
- лекарственная терапия – симптоматическое лечение нейрофиброматоза на сегодняшний день проводится при помощи антигистаминных и противовоспалительных лекарственных препаратов. Применение цитостатических и ферментных лекарственных средств дает возможность подавлять рост опухолевых образований. Медикаментозная терапия позволяет поддерживать состояние больных во время осуществления лучевой терапии или при проведении хирургического лечения. Благодаря антибактериальной и антигрибковой терапия удается значительно снижать риск развития инфекционных осложнений;
- хирургическое лечение – оперативное удаление новообразований больших размеров позволяет снижать давление новообразований на внутренние органы и ткани. Современные методики оперирования позволяют удалять нейрофибромы различной локализации с минимальными косметическими дефектами. Вопрос о хирургической тактике лечения нейрофиброматоза решается индивидуально с каждым пациентом. Дифференцированный подход к лечению каждого больного позволяет избегать развития неврологических осложнений и рецидивов оперативного вмешательства;
- лучевая терапия – радиотерапевтическое лечение может проводиться с целью уменьшения размеров новообразования перед проведением оперативного вмешательства. В послеоперационном периоде эта методика применяется для радикального уничтожения опухолевых клеток в зоне поражения. Таким образом, удается значительно повышать результативность хирургического вмешательства.
Качественное лечение нейрофиброматоза у высококвалифицированных израильских специалистов позволяет достигать стойкой и продолжительной ремиссии.
Доктора отделения лечения нейрофиброматоза
